Macroglobulinemia Waldenstrom a: sentòm yo, ki lakòz, pronostik

maladi san éréditèr se bagay ki ra, men yo trè danjere nan kò moun. Youn maladi sa yo se Vandelstrema macroglobulinemia.

Pase sa li se karakterize?

Anba maladi sa a nan medikaman modèn refere a yon sendwòm éréditèr ematolojik akonpaye pa nan prezans nan macroglobulin san. Sa a se pwoteyin ki te fòme pa aktivite a nan selil Antibody san B-lenfoèd (B-lenfosit).

Nòmalman, selil sa yo yo responsab pou sentèz la nan san-M globilin. Lè yon fonksyon nan mwèl nan zo (souvan nan devlopman an nan pwosesis timè) se yon chanjman nan konpozisyon asid amine ak sekans nan jèn la, ki mennen ale nan sentèz macroglobulin, dir devlope macroglobulinemia Waldenstrom la.

Maladi a se byen ra, sou 3 ka pou chak milyon moun. Li devlope sitou nan moun ki gen plis pase 55 ane sa yo. patoloji sa a se prèske pa rive jiska 40 ane sa yo.

Ki jan, lè sa a, manifeste maladi a nan nivo yo selilè ak tisi? Ki estrikti yo afekte an plas an premye e ke kòm yon rezilta a?

patojenèsi la nan maladi a

Nan kè a nan patogenza maladi a se yon pwopagasyon malfezan nan selil plasma klonaj selil ki kapab devlope imunoglobulin M. Selil sa yo anvayi mwèl zo, fwa, larat a, kote yo kòmanse aktivman proliferasyon ak sekrete patojèn macroglobulin. Se konsa devlope macroglobulinemia Waldenstrom la.

akumulasyon nan pwoteyin patojèn ki nan san an mennen nan devlopman nan viskozite li yo. Kòm yon rezilta nan pousantaj sikilasyon san nan veso yo, ki mennen nan stagnation li yo. Anplis de sa, inibe Plasma faktè coagulation (akòz anbalaj la ak désactivée yo macroglobulins). Se poutèt sa deranje fòmasyon nan kaye nòmal, ki finalman mennen nan ogmante senyen.

Vizyon, lè egzamine anba yon mikwoskòp, selil yo mwèl zo, ka wè gen akumulasyon "plazmatizirovannyh" lenfosit, yon gwo kantite ki gen matirite B-lenfosit ak sekretan medyatè enflamatwa nan selil ma. Tout moun nan selil sa yo sijere ke gen yon macroglobulinemia Waldenstrom.

sentòm

Ki jan yo ka klinik dwe sispèk nan maladi sa a?

pasyan yo an premye pral pote plent nan sentòm nonspecific - feblès jeneral, lafyèv ba-klas pou yon tan long, swe, pèdi pwa pou okenn rezon aparan.

sentòm prensipal la, sou baz la nan ki nou ka sispèk ke evolye Vandelstrema macroglobulinemia, se ogmante senyen soti nan nen an, jansiv yo ak manbràn mikez. Anpil mwens souvan obsève boul lar ak boul.

Apre yon tan, kapab devlope epatosplenomegali ak lenfadenopati (gangliyon lenfatik anfle). Li posib tou devlopman nan konplikasyon macroglobulinemia.

Lè echèk bay alè swen medikal gen yon risk nan yon pasyan koma, e menm lanmò (men mouri pasyan yo anjeneral pa tèlman sou sa yo ap soufri nan macroglobulinemia Waldenstrom a). Sa ki lakòz lanmò yo se rezilta nan devlope konplikasyon.

konplikasyon nan maladi a

Menm a kapab konplike pa maladi a?

Esansyèlman patisipe nan pwosesis la pathologie nan sistèm an kadyovaskilè, sètadi bagay ki te ti - kapilè, arteryol ak venules. Pa diminye sikilasyon san obsève devlopman nan retinopati, ren akoz. Ren domaj. Nan ka sa a karakterize pa devlopman nan glomerul okluzyon vaskilè ak urolithiasis ak depozisyon nan urat.

Macroglobulinemia Waldenstrom karakterize pa iminite ki ba ak rantre nan enfeksyon opòtinis compliquer ak diagnostics pou maladi a kache.

Kòm pwogresyon a nan pwosesis la se make soupresyon de nòmalman tout mikwòb nan ematopoyèz ak devlopman nan pancytopenia. Amiloz karakterize pa devlopman ak blesi pathologie Dapre fwa pwoteyin, ak veso larat san, ki plis vin pi grav ak pou fonksyon pwoblèm yo.

diagnostics

Ki sa ki mesures pral ede w konprann ki te evolye macroglobulinemia?

Premyèman, nou ta dwe peye atansyon sou kb la. endikatè prensipal yo nan maladi a ap ogmante nan to a sedimantasyon eritrosit ak fòmasyon nan espesifik "roulo" - rete soude ansanm nan globil wouj nan san. WBC tipikman endike yon nimewo ogmante nan lenfosit nan analiz la ak aparans nan lekosit fòm frelikè.

Konfime dyagnostik la pa fè imunolojik. Apre fè etid sa a pa kapab idantifye yon kantite lajan ogmante nan M san imunoglobulin nan

imunoglobulin Monoclonal yo detèmine nan san an apre adisyon a nan ki make sera.

Lòt, men se pa espesifik sentòm gen ladan yon fwa elaji ak larat, deteksyon nan amilobaktèr nan byopsi kappillyarah ren, osi byen ke kantite moun ki faktè Plasma coagulation (an patikilye, faktè 8).

tretman

Pandan premye etap yo byen bonè nan maladi a, sof si gen siyifikatif patisipasyon ògàn entèn yo, tretman espesifik se pa sa endike yo. Anpil fwa, pasyan sa yo, se anba sipèvizyon medikal nan ematològ distri-a.

Lè sentòm yo premye ak konfime ke maladi a - Waldenstrom macroglobulinemia, kòmanse terapi espesifik ak cytostatics. Pou itilize tretman dwòg tankou "hlorbutin", "siklofosfamid". Yo gen yon efè sitostatik ak siprime aktivite a nan yon script malfezan nan B-lifotsitov.

Nome nan premye plas "hlorbutin nan" a 6 mg chak jou oralman pou semèn 3-4. Ogmante dòz la se plen ak devlopman nan mwèl zo aplazi. Apre fini kou a nan tretman preskri dòz antretyen nan dwòg la (4.2 mg) chak jou ak lòt.

Pou amelyore san paramèt yo reolojik itilize plasmaferèz. se tretman plasmaferèz te pote soti pou yo sèvi ak dwòg antikansereu. Pou pwosedi a pou retire elèv yo montre nan 2 lit Plasma ak sibstitisyon donatè sou inaktif li yo.

prevansyon

Paske maladi a se éréditèr, li difisil nan nenpòt fason afekte devlopman li yo, depi li se deja kouche nan jèn yo. Sèl fason pou pou fè pou evite devlopman nan yon dyagnostik alè nan maladi a ak byen-trase plan an tretman.

Endirèkteman afekte maladi a kapab sijè a yon mòdvi an sante, bay moute fimen ak alkòl, limit fimen ak asyèt Piquant.

Depi maladi a se jenetik, li ka deklanche devlopman li yo epi kèk kondisyon move - ap travay ak koloran anilin, pentire, vèrni.

Souvan enfeksyon viral yo tou kapab chanje genomic imen an. tretman byen bonè nan maladi sa yo ap ede pou anpeche chanjman ki fèt nan jèn ak anpeche devlopman nan macroglobulinemia.

mezi prevansyon ka dwe atribiye a familyarize pasyan ki gen karakteristik yo ki nan maladi-a ak pwomosyon nan aktivite yo konfòme l avèk yon vi ansante.

pronostik

Ki sa ki tann pou pasyan ki te devlope Waldenstrom macroglobulinemia? Pronostik nan maladi a depann sou gravite a nan maladi a ki te devlope konplikasyon ak tretman apwopriye.

Si maladi a se nan etap bonè li yo nan devlopman, nan pifò ka li se posib yo anpeche pwogrè li yo. pasyan sa yo menm gen yon chans pou yon gerizon konplè, itilize nan dòz antretyen nan cytostatics toujou ka ogmante siyifikativman esperans lavi yo.

Li se pi vin pi mal pou moun ki gen macroglobulinemia konplike Waldenstrom la. Sentòm yo, pronostik a nan ki se trè enèvan - amilobaktèr fwa ak ren, senyen ak devlopman souvan paraproteinemic koma. Si tan an pa ede pasyan sa yo, yon gwo pwobablite nan lanmò.

esperans lavi an mwayèn pou pasyan ki gen maladi a se sou 4-5 ane. Lè byen desen moute plan an nan tretman ka ogmante li nan 9-12 ane.

Risk pou maladi

Etandone ke maladi a rive raman, li se difisil a sispèk l 'nan devlopman nan yon nonm ki prèske pa janm te kontre l'. Etandone ke kontak nan premye ak terapis lokal pasyan an, li se sou zepòl yo, e li responsab pou asire ke alè te sispèk ak dyagnostike ak macroglobulinemia Waldenstrom la. Ki sa ki se maladi sa a, pral vin chonje, se pa tout doktè, sepandan, panse ke te pasyan an jis bay patoloji, pran an kont tout manifestasyon klinik li yo, yo ta dwe nenpòt ki terapis.

Nan lavni a, pasyan sa a ap mennen ematolog, men dyagnostik la prensipal repoz sèlman sou zepòl yo nan doktè klinik.

Fen idantifikasyon nan maladi a mennen nan konsekans ki grav lè chimyoterapi se pa efikas. Se pou rezon sa ou ta dwe konnen sou maladi sa a tout pa manke li epi li pa pote nan yon eta de neglijans.