Cantrell nan pentad: kòz, tretman, pronostik

Gen yon anpil nan anomalies fòme nan uterus. Yo kapab afekte nenpòt ki sistèm ògàn. pi danjere a yo se domaj kè, poumon, sistèm dijestif, ren, ak nan sèvo. Kèk nan yo ki enkonpatib ak lavi. Lòt prèt ak tretman chirijikal. Youn nan anomalies ki pi konplèks konsidere kòm pentalogy Cantrell. Sa a se maladi karakterize pa yon kantite vyolasyon nan plizyè ògàn. Nan kèk ka, ou ka jwenn yon pentad enkonplè Cantrell. Malgre gravite a nan domaj la epi, pafwa, doktè yo kapab fè fas ak maladi a ak restore fonksyon yo enpòtan anpil nan kò a.

pentad Cantrell la - ki sa ki patoloji sa a?

Sa a se patoloji ki gen rapò ak maladi kè konjenital, ak lòt ògàn yo. Kòm pentad nan non Cantrell gen ladan 5 domaj. Pami yo se vyolasyon an pi danjre nan sistèm nan kadyovaskilè, ki explik yon chanjman nan emodinamik. Epitou domaj sa a enplike nan terib domaj kosmetik. Rekonèt li kapab imedyatman nan nesans ti bebe a, kòm kè a nan tibebe ki fèk fèt la "kole soti". sendwòm Cantrell la pa toujou konpoze de 5 domaj. Anpil fwa ke 1 oswa 2 maladi absan (tetrad triyad). Anplis de sa nan maladi kè, maladi a gen ladan yon lòt sentòm lou - omphalocele. Epitou gen chanjman ki fèt nan vant lan antérieure ak miray ranpa nan kòf lestomak, manbràn domaj.

pentad Cantrell a: lakòz nan maladi

Li enpòtan konnen ke se maladi a ki te fòme nan trimès la dezyèm nan gwosès la. Pandan peryòd sa a, tap mete tout ògàn yo enpòtan anpil ak sistèm yo. Kòm li se li te ye, pou 14-18 semèn nan gwosès fòme mezodèm. Ki anba enfliyans a faktè anviwònman ak divès kalite manman enfeksyon kèk vyolasyon anbriyojenèz ka rive pandan peryòd sa a. Youn nan anomali sa yo kapab pentalogy Cantrell. Kòz la egzak nan maladi a pa te etabli. Sepandan, se domaj sa a ki asosye ak anomali kwomozomik. Nan mitan yo, 18 ak Trizomi 13, sendwòm Turner, X-lye maladi. Li konnen sa domaj sa a se byen ra anpil. Frekans la nan ensidan li yo se 3-5 tibebe pou chak milyon dola. Nan mond lan nan mwens pase 100 ka dekri yo. Maladi a se pi komen nan ti gason.

Malgre lefèt ke yo chèche konnen kòz la rasin nan maladi pa gen ankò te, ou bezwen konnen sou faktè sa yo risk ki mennen nan maladi divès kalite devlopman fetis la. Pami yo:

1. Enpak la nan sibstans danjere ak toksik (sèl nan metal lou, dwòg, ak pwodui chimik).
2. Radyasyon ekspoze.
3. enpak fizik (aksidan).
4. sitiyasyon ki bay strès.
5. Fimen ak bwason ki gen alkòl.

Mekanis nan maladi emodinamik

Akòz lefèt ke pentad Cantrell a te kapab fè eksperyans diferan domaj kè, latwoublay emodinamik konsa diferan de youn ak lòt. Pi souvan se maladi sa a te akonpaye pa vantrikul domaj Septal. Devlopman nan maladi emodinamik depann sou vis la. Avèk domaj enpòtan rive nan Tib gwo ti sèk, kidonk ki mennen ale nan poumon tansyon wo. se seksyon kè gòch la twò chaje ak konpansatwa ipèrtrofi. Kòm yon rezilta, gen yon ogmantasyon nan tou de RV la ak LV.

Mwens komen orikulèr Septal. latwoublay emodinamik lè li tou depann sou gwosè a nan domaj la. Avèk yon kominikasyon gwo ant egzeyat la oreyèt nan san an dwat a separe se siyifikativman ogmante, sa ki lakòz ipèrtrofi ak dilatasyon nan PP a. Surcharge la kite orikulèr rive.

manifestasyon prensipal yo nan pentad Cantrell la

Kòm se li te ye, klasik Sendwòm nan Cantrell gen ladan 5 domaj. Nan mitan yo se vyolasyon sa yo:

• Omphalocele fetis. Nan yon lòt fason yo rele sa anwo-lonbrit nan vant miray enfimite. Sa a se vyolasyon karakterize pa lefèt ke tripay yo nòmalman yo te jwenn nan vant la, pou yo ranmase nan sak èrni onbilikal epi ale deyò.
• Nan lestomak miray enfimite. Li se pi souvan karakterize pa absans la oswa yon dezinyon xiphoid. Kòm yon rezilta, kè a se tou k ap deplase pi devan.
• Absans la nan perikard a, ki se yo dwe adjasan a manbràn lan.
• Kadyak anomalies devlopman. Nan pratikman tout ka ectopia la - kòrèk ajans plasman. Nan kè sa a domaj ka nan vant oswa kou. Anplis de sa ectopia, e gen divès kalite domaj. Anplis de sa nan VSD la ak ASD rive ratresi nan valv la trikuspid, atè a kwonik. Nan ka ki ra, absans la konplè sou chanm yo kè.
• Dyafragmatik èrni.

Anplis de sa nan Sendwòm Cantrell pouvwa gen enkonplè, epi li se tou obsève ak konbinezon a nan lòt anomalies. Pi souvan, maladi sa a nan CNS a (èrni nan sèvo, idrosefali), gastwoentestinal (patoloji nan blad pipi a fyèl ak larat), absans la nan dwèt oswa branch.

Foto a nan klinik nan maladi a

Sentòm yo nan maladi a vin aparan soti nan moman sa a nan nesans. Premye a fè tèt li li te ye enpòtan domaj kosmetik nan ki kè a ak ògàn nan vant "bwa soti" deyò. Anplis de sa, nan èdtan yo an premye nan lavi yo ak rantre nan sentòm plis terib. Paske nan konjenital domaj kè tibebe ki fèk fèt vin ti kras oksijèn. Kòm yon rezilta, li te gen souf kout, syanoz, indrawing nan espas entèrkosto ak pati ki pi ba nan breche la. Pi souvan, tibebe sa yo dwe konekte nan yon vantilasyon. Yo sispèk maladi a, li se nesesè yo chèche konnen ki kote kè a nan konfime youn nan karakteristik yo ki prensipal - ectopia kò.

Ki sa ki se dyagnostik la nan pentad Cantrell a?

se dyagnostik sendwòm Cantrell a ki baze sitou sou egzamen an ekstèn nan tibebe ki fèk fèt la. Premyèman, doktè a sanble pou prezans nan omphalocele - yon domaj nan miray ranpa a nan vant ak dorsal, ak Lè sa detèmine kote kè a se. Lè yo fin fè yon konfimasyon pou ektopik, twoub nan paramèt respiratwa ak emodinamik, dyagnostik la se prèske sèten. Pou detèmine prezans nan domaj kè, fè oskultasyon ak echocardioscopy. Ultrasound nan konduit la nan vant Inposibl paske premye nan tout domaj yo dwe elimine.

Tretman pentad Cantrell

Malgre lefèt ke pentad Cantrell a - Sa a se konbine ak terib vis, nan kèk ka li se posib fè fas ak li. Sa a aplike a pasyan ki gen anomali emodinamik konpatib ak lavi. prensipal ankenn enfimite tretman a - yon entèvansyon chirijikal. Operasyon an konsiste de plizyè etap epi li se konsidere kòm youn nan pi di a. se Ensizyon a fèt nan dorsal nan medizans ak nan vant miray la. An menm tan an, medsen ta dwe pote soti koreksyon an nan domaj kè ak rediksyon nan sistèm dijestif yo. se Ectopia nan kè a anjeneral kite. Nan kèk ka, operasyon pou ti VSD ak ASD mete yon laj plis apwopriye (3 ane).

prevansyon malfòmasyon

Metòd la prensipal nan prevansyon se nan dyagnostik anvan akouchman. Anjeneral dyagnostike pentalogy Cantrell nan fetis la ka akouche deja nan 20-24 semèn nan devlopman. Pi souvan, tankou yon konklizyon se rezon ki fè la pou revokasyon an nan gwosès la. Pou prevansyon primè gen ladan yo:

• Pou evite efè danjere.
• Kenbe yon vi ansante.
• Evite sitiyasyon ki bay strès, espesyalman nan pwemye mwatye nan gwosès la.

pronostik a nan maladi sa a se Limit, kòm li depann de degre nan domaj nan kè a. Nan kèk ka, doktè jere pou konsève pou lavi yon timoun. Men, timoun sa yo bezwen swen konstan ak sipèvizyon pou pitit espesyalis.