Maladi Darier a: sa ki lakòz, sentòm, tretman

Pifò nan moun yo se yon kopi egzak la paran yo. One vin je yo ble nan Pap la, lòt la - tout cheve nan tèt chik manman an. Natirèlman, pafwa vis vèrsa. Sepandan, nou tout grandi rezilta enteresan resi jèn nan fanmi pre nou an. Trè souvan, ak je gwo, cheve Curly ak janm long, paran bay pitit yo yon seri maladi diferan. Yo fè sa a pa sou objektif, menm san yo pa konsantman pwòp ou yo. Patoloji pa ka rive pandan tout lavi, men pi souvan sitiyasyon an se diferan. Yon moun vin tounen yon otaj nan maladi fanmi ak maladi. Youn nan sa yo "kado" se maladi Darier. Ki sa ki sa li ye? Ki sa ki lakòz patoloji sa a?

enfòmasyon jeneral

Anba maladi Darier la refere a yon dèrmatoz éréditèr manifeste gratèl nan fòm lan nan nodul mawon oswa mawon. Yo se kòn ki gen fòm, kouvri yo avèk ankroutman epè. Nodul lokalize sou ranpa yo kò vini ansanm ak fòme yon blesi imid. Tou depan de kote adrès la nan blesi yo ak aparans yo, se maladi Darier la divize an kat fòm:

• Lokalize. Karakterize pa yon aranjman lineyè nan sant sa yo nan yo ki kouvri sèlman zòn limite nan kò a.
• Klasik. Gratèl majorite lokalize sou po tèt, pwatrin lan ak zòrèy ou.
• Izole. Ansanm ak nodul estanda parèt papul poliedrik fè l sanble souvan veri. Tipikman, yo sou do a nan men yo ak pye yo.
• Vèstibulèr-buleuz. Fòm sa a nan maladi a se ra anpil. Li se karakterize pa blesi miltip ak yon sekrè transparan. Yo parèt sou bò a nan kou a, nan zòn nan nan ranpa yo po gwo.

Prensipal blesi papul yo dyagnostike nan pasyan ki gen laj uit a kenz ane ant. Granmoun maladi frape raman.

Sa ki lakòz maladi

kòz prensipal nan maladi sa a se prezans nan nòmal jèn, ak yon pi gwo faktè risk - eritye predispozisyon. Kòm yon rezilta, vitamin A pa konplètman pa kò a absòbe, se aktivite a nan anzim sèten ak kontni zenk nan epidèm nan redwi. Konsekans la nan pwosedi sa yo pathologie se yon vyolasyon mekanis nan keratinizasyon po.

Si manman oubyen papa yo transpòtè nan jèn nan nòmal nan 50% nan ka yo, limyè a parèt yon timoun ki gen yon dyagnostik pou "maladi Darier la." Sepandan, si pasyan paran yo fèt ti bebe absoliman ki an sante, patoloji sa a pa anmède timoun lavni l 'yo. Maladi a se pa sa transmèt li pa ti gout ayeryèn oswa seksyèlman.

foto klinik

Pwosesis la pathologie kòmanse ak aparans nan plat nodul folikul, ki fè yo ki te rekonèt kòm papul. gwosè yo ka varye soti nan 1 a 3 mm. Papul ki kouvri avèk yon kwout solid nan koulè mawon. Anba li gen depresyon nan fòm lan nan yon antonwa. Nodul yo sitiye nan bouch yo nan folikulèr cheve, ki pafwa mennen nan devlopman an nan yon lòt maladi - folikulit. Se poutèt sa, anvan yo kòmanse tretman nesesè fè yon dyagnostik diferans.

Eripsyon yo ranje simetri arachman rejyon subclavian ak sifas yo flechiseur nan jwenti yo. Sou po tèt papul okoumansman plakèt yo warty lach ak ankroutman. Apre yo retire yo nan tout tanp zidòl nan blesi parèt fwaye a alopesi. Kòm maladi a ap pwogrese gen nouvo gratèl ak fin vye granmoun plonje nan yon plas sèl.

egzamen medikal

se dyagnostik pou maladi a ki baze sou foto a klinik ak istwa medikal konplè sou pasyan an. Pandan egzamen an, doktè a examines sentòm yo nan maladi, ka anvan nan gratèl nan mitan fanmi pre. Konfime maladi a asiyen yon analiz istoloji nan byopsi po. se dyagnostik la diferans te pote soti ak panfigus familyal, papillomatosis ak seboreik dèrmatoz.

prensip terapi

Tretman ak sa a maladi anjeneral ki fèt sou yon baz pou pasyan ekstèn. Pandan vin pi grav nan pwosesis la pathologie parèt oswa vaste pasyan blesi mande pou entène lopital nan lopital dermatologique.

Pasyan an se yon terapi sentòm. Tout pasyan ki pa gen okenn eksepsyon asiyen vitamin A nan fòm lan nan piki oral oswa miskilati. Dòz se kalkile endividyèlman, pran an kont laj pasyan an. Kou a nan tretman se nòmalman 3 mwa, Lè sa a, fè yon ti repo ak repete tretman an.

Yon rezilta pozitif ki gen maladi Darier bay basen jarèt nan konbinezon ak aplikasyon keratolytic y'ap boule odè. Nan prezans blesi gwo, entèvansyon chirijikal oswa electrocoagulation. Lè yo maladi Darier la akonpaye pa adisyon a nan yon enfeksyon bakteri, se yon antibyotik preskri.

Prediksyon ak prevansyon

Se maladi a transmèt sèlman avèk pòsyon tè. Se pou rezon sa kòm yon ekspè prevansyon primè rekòmande konsiltasyon avèk yon jenetisyen nan koup planifikasyon nan tou pre tan an konsepsyon yon timoun. Sa a se laverite espesyalman nan paran yo, ki moun ki nan fanmi an te deja dyagnostike ak maladi Darier la.

Tretman an dekri anwo a, anjeneral montre bon rezilta. Anpil pasyan kapab reyalize padon kanpe pou yon kèk ane. Sepandan, yon sèl pa ta dwe atann yon gerizon plen.