Sendwòm Kartagener nan timoun: dyagnostik, foto, tretman

sendwòm Kartagener la - yon maladi ki ra konjenital ki te koze pa yon vyolasyon sil mobilite, ki chita sou sifas la nan selil anpil epitelyal. Se fòm nan plen nan sa a domaj klinik manifeste pa yon triyad nan sentòm:

• bronchiectasis;
• ipoplazi (ipoplazi), sinis paranazal, ki se te akonpaye pa frekan sinizit;
• aranjman paj-la nan ògàn yo entèn (te sanble envèrsu).

se sendwòm lan rele apre Kartagener Swis doktè, ki moun ki te bay yon detaye deskripsyon eta a nan 1933. Koulye a, kite a diskite nan plis detay maladi a.

Lakòz sendwòm Kartagener

Koulye a, li se pwouve ke sendwòm lan Kartagener gen yon nati jenetik ak yon otosomal mòd resesif nan pòsyon tè. Baz la nan maladi a se domaj nan yon nonb de jèn ki programme sèten pwoteyin, ki fèt yo asire fonksyon an nan sil.

Kòm se yon rezilta nan mobilite yo redwi oswa ki pèdi nan tout - gen yon kondisyon yo rele "prensipal silyèr diskinezi." Etidye plis pase ven jèn responsab pou devlopman nan sendwòm Kartagener. Vyolasyon nan travay la nan nenpòt nan yo nan uterus pouvwa mennen nan patoloji.

Ki jan komen se maladi a?

Kòm mansyone pi wo a, sendwòm Kartagener nan timoun se ra -Se sèlman nan yon sèl tibebe ki fèk fèt soti nan 16,000.

Li ta dwe remake ke moun ki timoun ka patoloji pa manifeste poukont li, epi li se dyagnostik la te fè sèlman apre yo fin yon kèk mwa oswa menm plizyè ane, lè devlope yon foto klere nan klinik.

Sentòm sendwòm Kartagener

Kartagener sentòm sendwòm varye soti nan pa gen okenn sentòm nan yon foto diferan nan klinik.

Nan ka a nan senptom anviwònman dyagnostik kòrèk la se trè difisil, ak ki fèt pi souvan detekte avèk chans lè ranvèse tripay yo pandan yon sondaj sou kèk lòt maladi.

bronchiectasis

Nòmalman, pye bwa a bwonch (ankadreman an limyè prensipal) gen fòm lan nan branch tubuli ak rediksyon inifòm nan dyamèt la nan Cavity la nan yon direksyon ki soti nan su la nan seksyon yo kache ki sanble ak yon kouwòn tèt-desann.

Bronchiectasis (oswa bronchiectasis) - yon ekspansyon lokal la Cavity la nan Brunch kalite sache, kontwòl enperyalis Alman yo oswa silenn. Nan Brunch sa yo defòme vin enposib nòmal sekresyon mouvman. Li stagn, ki pral inevitableman mennen nan enfeksyon an ak devlopman nan repons lan enflamatwa.

Klinik, bronchiectasis ak sendwòm Kartagener manifeste tous ak èkspèktorasyon koulè vèt purulan krache, lafyèv jiska 38 degre ak pi wo, feblès, maltèt, pafwa ka rantre nan kè plen ak vomisman. Pwisan terapi antibyotik pèmèt pou rekiperasyon ekstèn, men medikaman sa yo pa ka elimine kòz prensipal nan enflamasyon yo bronchiectasis lokal yo. Se poutèt sa, dekri foto a nan klinik repete repete, altène ak "limyè" entèval yo senptom. Li vin tounen yon kou long ak très. Kwonik kou alevini nan kondisyon an rele bronchiectasis.

sinizit

Yon lòt manifestasyon nan sendwòm Kartagener se sinizit, oswa enflamasyon nan sinis yo paranazal. Nan nòmal epilelyom silyèr nan mukoza a nan nen ak sinis akòz fluctuations li yo bay sekresyon mouvman rezoud sou li ak patikil pousyè ak bakteri. sendwòm Kartagener Lè yo fonksyon sil gen pwoblèm, ak sa ki stagn nan sinis yo, sa ki lakòz enflamasyon.

Pi souvan devlope sinizit, oswa enflamasyon nan sinis yo superyeur, omwen - devan (devan machin lan sinis), ethmoiditis (selil nan yon labirent trellised) ak sphenoiditis (sfenoid sinis). Tout moun sa yo eta yo manifeste nan lafyèv, maltèt ak nen k ap koule ak pi. se sinizit tou karakterize pa doulè sou kote sa yo nan zèl yo nan nen an ak machwè yo.

Aranjman an ranvèse nan ògàn entèn

Aranjman an ranvèse nan ògàn yo entèn yo, oswa te sanble viscerusim kont - sa a se manifestasyon an pi karakteristik nan sendwòm Kartagener, ki, sepandan, rive nan mwens pase mwatye nan pasyan yo. Ale mouvman nan ògàn entèn dapre ki kalite mirwar. Yo fè distenksyon ant ki konplè epi ki enkonplè aranjman ranvèse nan ògàn entèn yo.

Enkonplè aranjman ranvèse yo échanges nan poumon. Sa a pouvwa ap akonpaye, jan li te yon refleksyon glas nan kè a ak yon chanjman nan bò tèt li dwa nan kavite nan pwatrin (dextrocardia).

Avèk plen aranjman ranvèse kenbe glas la pou avanse pou pi tout ògàn yo entèn yo. Nan ka sa a, fwa a se sou bò gòch la, larat la - bò dwat la. deteksyon aksidan nan patoloji sa a pa ultrason pandan yon egzamen woutin ak pèmèt yo sispèk sendwòm Kartagener lè senptom.

Aranjman an ranvèse nan ògàn yo entèn se akòz vyolasyon migrasyon an nan selil anbriyon ak tisi pandan anbriyojenèz. Anpil ajans nòmalman pa devlope nan pwen an kote yo ye apre akouchman an. Kidonk, ren mete nan rejyon an basen ak piti piti monte jiska zo kòt yo XI-XII nivo.

Botwe (oswa migrasyon) nan kò yo nan pandan peryòd la anvan akouchman se te pote soti pa sil, sendwòm Kartagener ki lè pa fonksyone, ki lakòz yon aranjman ranvèse nan ògàn yo entèn yo. Erezman, tankou si menase kondisyon sa a pa t 'gade, li se nan pifò ka yo pa mennen nan vyolasyon sibstansyèl nan lavi nan òganis lan.

Lòt manifestasyon nan sendwòm Kartagener

Pami lòt sentòm maladi a se lakòz ki pi enpòtan gason. Li se koze pa imobilizasyon nan espèm akòz lefèt ke sil yo, yo pa fonksyone.

Pasyan pouvwa tou deranje enfeksyon nan zòrèy frekan ak pèt tande. Sa a se akòz stagnation nan sekresyon nan zòrèy la presegondè, ki nòmalman dwe retire silye epitelyal selil mukozal.

Kartagener sendwòm dyagnostik nan timoun

Si yon timoun, kòmanse nan laj la nan yon mwa, regilyèman soufri de nemoni, rinit ak sinizit ta dwe sispèk sendwòm Kartagener, dyagnostik la nan ki se pa trè konplike. Li gen ladan l yon nimewo nan syans enstrimantal ak laboratwa:

• egzamen fizik, oswa òdinè egzamen medikal, pral revele difikilte pou an nan nen pou l respire, espesifik foto nan auscultatory nan poumon yo ak kè, menm jan tou chanjman ki fèt nan falanj tèminal nan kalite "pilon" nan kou a depi lontan nan pwosesis la.
• egzamen X-ray pral revele blesi yo pathologie nan poumon yo ak aranjman paj-la nan kè (dextrocardia an). Metòd sa a se senp epi san danje ase, Se poutèt sa, fè li posib pote soti nan dyagnostik nan sendwòm Kartagener nan lopital la.
• Bronkoskopi - metòd ki pi egzat nan ankèt yo detekte bronchiectasis. Anplis, sèlman pa vle di nan bronkoskopi ka pran yon byopsi nan mukoza a bwonch.
• byopsi mukozal montre gravite a nan pwosesis la enflamatwa ak evalye estrikti sil.

Dirijan lopital ak inivèsite atravè mond lan ap diskite yon bon bout tan deja sendwòm Kartagener, se yon foto nan ki yo prezante nan atik sa a. Eksperyans ekspè yo ki pi popilè li ka antrene jenerasyon an pi piti nan doktè yo rekonèt tankou yon maladi ra anpil.

Trete sendwòm Kartagener

Èske mwen ka debarase m de kondisyon sa a? Kounye a, tretman nan sendwòm Kartagener la depann sou sentòm yo. Pa gen okenn medikaman ki ta retabli fonksyon an nan sil a nan selil epitelyal, men medikaman modèn gen yon asenal moun rich nan zouti fasilite kou a nan maladi a. Avèk èd yo, pasyan an ka bliye sou maladi ki ra l 'yo.

metòd prensipal yo nan tretman:

• Antibyotik. Medikaman sa yo yo preskri pou enflamasyon nan poumon yo ki te koze bronchiectasis, ak sinizit. Aplike klasik antibyotik penisilin, makrolid ak dwòg soti nan gwoup la nan fluorokinolon "respiratwa".
• Metòd de amelyore fonksyon nan drenaj nan Brunch yo - postiral drenaj, masaj, aplikasyon mucokinetic ak mucolytic dwòg, elatriye ...
• Fizyoterapi.

Lè prezans nan pwononse bronchiectasis ak bwonchit souvan frekan ak nemoni espyon tretman - retire (résection) Zòn nan pi afekte nan poumon an. Apre tankou yon operasyon kondisyon nan pasyan yo amelyore anpil.