Sentòm ak tretman pou sendwòm Landau-Kleffner

Landau-Kleffner sendwòm - se akeri malkadi afazi nan timoun yo. Li se karakterize vyolasyon nan fonksyon lapawòl. Nan ka sa a, soufri pa eleman yo Formulation nan diskou (modifikasyon son pa vle di nan dan, lang, ak nan gòj la), ak kapasite nan byen detaye regleman fonèm a nan nivo a nan sistèm nève santral. By wout la, li se nan kèk zòn nan cortical a serebral.

Maladi a rive nan timoun konplètman an sante. Premye kote yo pèdi kapasite nan adapte yo ak anviwònman an ekstèn, ak Lè sa pa ka espresif, klè ak lojikman eksprime panse yo. Lefèt ke nan sèvo a nan ti bebe a se chanjman pathologie, montre EEG a. sendwòm ki dekri nan 1957 pa de syantis - Landau Kleffner. Se poutèt sa, non yo ak rele maladi sa a.

Sa ki lakòz maladi

Kòz sendwòm Landau-Kleffner pa konplètman defini. Malgre ke nan kèk ka, doktè ka idantifye yon faktè ki te mennen nan devlopman nan maladi a. An plas an premye - se aksidan an fèmen tèt, timè nan sèvo, yon maladi parazit ki te koze pa lav a nan tenya vyann kochon - neurocysticercosis. Rezon ki fè la ta ka, ak otoiminitè demyelinizant maladi, nan ki gen se destriksyon nan matyè a blan nan sistèm nève a - myelin. Deklanche devlopman nan sendwòm lan yo se tou ki kapab nan enflamasyon nan miray la veso nan rejyon an nan sèvo a. evènman miltip nan maladi yo te asosye ak yon defisit nan mitokondriyo konplèks respiratwa. Pafwa kòz la vin twò mens cortical, sa ki lakòz timoun nan devlope emisfè a ki afekte yo.

sendwòm nan ka fulminant fòm. Sa se yè yon timoun piti de ane pase, te pale, e li te pitit parfe an sante, epi kounye a li reveye, kapab mare, ak yon kèk mo yo. Pafwa, maladi a ap pwogrese dousman, krout piti piti pèdi kapasite li nan kominikasyon vèbal ak bon jan pèsepsyon nan reyalite.

Ki sentòm yo?

maladi syantis fi dekri yo an detay sendwòm Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner, li te di, gen tou se paske nan plastisit nan sèvo sa yo rele. Li te tankou si "restriktire" nan pi bon fè fonksyon yo. Nan pwosesis la nan sa a transfòmasyon ak devlope yon afazi tanporè. Kòm se ka a ak akeri fòm, blesi yo ak maladi ki te koze pa sa a ki kalite patoloji ka dyagnostike lè l sèvi avèk EEG. Anplis de sa, "premye klòch la" ka vin kriz malkadi, ki te parèt nan jenn ti kabrit la. Yo se nan 70% nan ka akonpaye pa aparisyon nan maladi a.

Anviwon yon ka nan tout ka yo, pasyan an pèdi fonksyon lapawòl pou yon mwa. Men, pi fò nan pèt li yo rive nòmalman enstantane. Pafwa yon ti bebe pa ka prononcée yon son. Mwatye pasyan yo wè maladi konpòtman. se panse Operasyonèl konsève. Avèk laj, kriz yo disparèt. rekiperasyon plen oswa an pati nan fonksyon lapawòl rive pou 16 ane sa yo.

deteryorasyon nan diskou

sendwòm Landau-Kleffner nan yon timoun kòmanse ak pran pèt la sou fonksyon an nan diskou - sa a se youn nan sentòm yo prensipal nan maladi a. Li se karakterize pa agnosia vèbal oswa oditif - pwoblèm pèsepsyon, ki prezève konsyans la ak sansiblite. Nan pwemye ka a, pasyan an se kapab pale byen. Nan dezyèm lan - li pa ka rekonèt bwi familye yo ak lòt son. Nan ka sa a, yo repons nòmal nan dyagnostik odyogram fonolojik.

Pwoblèm nan prensipal la manti jisteman nan jaden an nan sansiblite son. Malgre sa, sendwòm lan manifeste poukont li nan peryòd la enpòtan nan aparèy akizisyon lang. Pwoblèm lèktur diskou yo kapab diferan nivo konpleksite. Afazi yo trè fò nan kèk pasyan yo. Kòm syantis di, ka konplike yo dyagnostike nan 6 pasyan soti nan 77. Si pitit la te obsève vyolasyon minè, li ka sove lekti ak ekri ladrès yo. latwoublay Lang manifeste jan sa a: timoun nan konfizyon lèt ak son mal yo bati fraz, pa ka lojikman eksprime panse yo ak sou sa.

epilepsi

kriz nan klinik yo obsève nan 70-85% nan ka a akeri sendwòm Landau-Kleffner. Maladi nan yon tyè nan timoun kòmanse ak yon sèl atak malkadi. Sa a se - nan kòmansman an nan maladi a. Yon nimewo de pasyan ant atak ak diskou maladi yo ka pran plizyè ane. Kriz yo souvan fiks nan laj soti nan 4 a 10 zan. Anpil doktè di ke yo pa gen rive nan lavi granmoun. Sa se, apre yo fin 16 ane nan kriz pa rive.

Nan 58% nan pasyan ki gen fiks kriz pasyèl. sa ki lakòz yo domaje nan selil yo nan sèvo nan yon zòn espesifik nan yon sèl emisfè serebral. Kriz rive nan 39% nan timoun yo, kriz ak pèt nan konsyans - nan 16%. Kèk pasyan ekspoze maladi myoclonic ki afekte misk ki nan figi a ak pòm yo nan je yo. Nan 12% nan pasyan epilepsi se transmèt nan nivo jenetik.

maladi konpòtman

Yo se karakteristik pou prèske tout pasyan yo. 78% nan jèn timoun gen pwoblèm konpòtman si yo dyagnostike ak sendwòm Landau-Kleffner. Adilt pa ta dwe sezi pa lefèt ke ti bebe yon fwa lapè ak tandr yo toudenkou te vin agresif. Raj - yon sentòm estanda. Kòlè ka konsa entans ak enkontwolab, ke timoun nan pa kapab peye fè fas ak li san yo pa entène lopital nan yon enstitisyon sikyatrik. Gen lòt moun, sou kontrè a, vin retire sibitman. Yo fè pou evite konpayi an nan moun ki soufri enkyetid ak panse obsession.

Kèk timoun sanble yo gen konplètman soud. Gen lòt ki mete dyagnostik la mal - otis. Vreman vre, doktè yo pafwa difisil detèmine kisa ki kòz reyèl la nan konpòtman an etranj nan yon sendwòm Landau-Kleffner. Apre yo tout, li menm ansanm ak konpòtman otis karakterize pa fenomèn tankou enkapasite a yo konstwi konplè ki lojik nan pwopozisyon an, repetisyon nan obsession nan fraz yo menm, mo yo. Fèb konsantrasyon nan atansyon ak ogmante aktivite obsève nan 80% nan pasyan yo. Malgre ke pwoblèm konpòtman sentòm segondè nan relasyon ak yon pwoblèm lapawòl, kèk timoun ka sipriz reyaksyon ki ra, lojik ak ra. Pou egzanp, yo ka depanse èdtan repete jès la menm.

terapi modèn

Nan premye siy ki nan maladi a se nesesè yo kòmanse tretman nan sendwòm Landau-Kleffner. Klinik la, nan ki ou al gade, yo pral kapab ofri kèk solisyon a pwoblèm lan:

• kou Dwòg;
• operasyon.

Nan denyé ka sa, pasyan an louvri zo bwa tèt la epi retire malkadi konsantre. Pou fè sa, li koupe yon kèk nan zo yo ak nan koki a difisil nan sèvo a. Apre sa, pwoblèm nan gri nan chirijyen a fè yon coupure. Yo pral kontinye anpeche epidemi an ak pwopagasyon pulsasyon epilèptojèn. Lè sa a, yo mèr la Doura ak zo yo mete nan plas li. se blesi a koud. Apre 6-7 semèn apre operasyon, timoun nan nan lopital la ka retounen lakay ou. Apre operasyon nan timoun ki gen sendwòm Landau-Kleffner wè amelyorasyon nan fonksyon entelektyèl ak sikolojik.

Anti-kriz malkadi

Tretman nan sendwòm Landau-Kleffner se pa toujou ofri sèlman Variant a fonksyone. Pafwa li te ede yo debarase m de terapi a maladi medikal. Li bay resepsyon nan anticonvulsants. Malerezman, yo pa toujou bay yon rezilta pozitif. Pou egzanp, "karbamazein", "fenobarbital", "fenitoin" yo souvan efikas - afazi ka sèlman vin pi mal. Kriz nan pasyan pral repete ak yon tire revanj. Sa a se laverite espesyalman nan pasyan ki gen kriz souvan oswa atipik absans kriz.

Anplis de sa, doktè souvan rekòmande "nikardipin". Li ede yo bloke kalsyòm chanèl. Itil se administrasyon an nan nan venn globilin gama. ak sa yo te pwouve ase efikas dwòg "etosuksimid," "asid Valproic". Èd ak benzodyazepin, espesyalman "klobazam" ak "midazolam". Men, yo dwe administre venn.

lòt dwòg

Landau-Kleffner sendwòm, sentòm ak tretman ki dekri nan atik sa a bay pou resepsyon an nan "Diazepam" a anvan yo ale nan kabann. dwòg sa a bay bon rezilta. se Terapi preskri pou yon peryòd de 6 semèn pou fè pou evite tachyphylaxis - rapid efè rediksyon ak repete pou sèvi ak dwòg la. Etid yo montre ke li kapab itil "lvtirastam". Li se tou trè byen ede nan tretman an nan anfans kriz idyopatik fokal, malkadi estati elektrik nan dòmi, soupresyon de vag Spike kontinyèl nan faz dousman l 'yo. Anplis de sa, siksè nan tretman an afazi ak kriz, dwòg "felbamate la." Men, lè ou sèvi ak li se posib yo devlope yon varyete de efè segondè, nan mitan ki pi souvan rankontre aplazi anemi ak nan fwa malfonksyònman nan .

kortikoterapi

Nan tretman an Landau-Kleffner sendwòm ak èd kortikoterapi. "ACTH" patikilyèman byen-pwouve. Li diminye manifestasyon an nan sentòm akeri afazi malkadi, nòmal eta a nan EEG a. se Alontèm terapi ak medikaman sa yo rekòmande pi fò nan pasyan yo. Sepandan, ou dwe konnen ke se pa tout moun se apwopriye opsyon tretman ormon.

Anpil fwa doktè yo preskri estewoyid bay pasyan. Pou egzanp, se "Prednisolone" administre venn plis pase twa mwa. se terapi a te itilize pou Bondye padonnen endiksyon. Li enpòtan yo met nan tèt ou ke se rediksyon an nan dòz la nan estewoyid souvan ki asosye avèk repetition konstan nan sentòm maladi. Dire a manm nan kou a ka dire soti nan sis mwa nan plizyè ane. Dmeran, tretman kortikoid gen yon anpil nan efè segondè tankou pran pwa, tansyon wo, dyabèt, katarat, ensifizans renal, depresyon, manyak sendwòm ak sou sa. Anplis de sa, yo pa yo rekòmande pou pasyan ki gen pwoblèm ak iminite, menm jan yo plis peze l '. Yo fè yo tou kontr nan moun ki gen asèpsi necrosis, tibèkiloz oswa maladi ki gen aparans pwovoke fonksyon yo enpòtan nan roundworms.

Opinyon ki nan paran

se swen espesyal ak atansyon nesesè pou yon timoun dyagnostike ak sendwòm Landau-Kleffner. Reviews of paran endike ke yon ti bebe bezwen pran klas pou yon terapis lapawòl, anatomopatoloji lapawòl. Doktè a pa ka restore fonksyon lapawòl. Men, sesyon sa yo anseye ti kal pen yo nan pèseverans a, pote nan li responsablite, òganizasyon. Paran diskite ke timoun aletranje se konsa preskri yon anti bon ak dwòg epilèptik rele "Keppra". Nou rekòmande tou "Depakine," men li souvan gen yon enpak negatif sou pankreyas la, se konsa kèk oblije chanje ak tretman omeopat. Anpil manman ak papa te tou te note ke fason ki pi bon ak sendwòm lan - lèt ti bebe. Li vin pi gran - se piti piti amelyore diskou li a. Anplis de sa, gen laj-kouri atak ak paroksism.

pespektiv

Kòm pou doktè yo, yo menm tou yo kontinye eksplore ki sa yon sendwòm Landau-Kleffner. pasyan Foto ak epizòd videyo yo, istwa, konkli espesyalis etwat pwofil - tout bagay sa se yon pati nan rechèch la. Doktè remake ke terapi a travay pi byen nan evènman an ke timoun nan ale nan sikoterapi, klas lapawòl. Tout gerizon nan fonksyon vèbal se jistis ra anpil. Anjeneral 2/3 nan timoun sove plis oswa mwens grav antrav lapawòl.