Ornithine sik: konplo reyaksyon, deskripsyon, pwoblèm metabolik

Nan kò imen kenbe aktivite nòmal, li te devlope mekanism yo retire sibstans ki sou toksik. Nan mitan yo, amonyak - fen-pwodwi nan metabolis nan konpoze nitwojèn, nan pwoteyin an patikilye. NH ₃ se toksik pou òganis lan, ak kòm nenpòt pwazon outputted atravè sistèm ekskretè. Men, anvan amonyak subi yon seri de reyaksyon youn apre lòt, ki te rele sik la ornitin.

Kalite metabolis nitwojèn

Se pa tout bèt karakterize pa lage nan amonyak nan anviwònman an. Altènatif final sibstans ki sou metabolis nitwojèn yo asid asid ak ure. An konsekans, twa kalite mouvman yo yo rele yo metabolis nitwojèn, tou depann de sibstans la ki emèt.

Ammoniotelichesky kalite. sibstans final la isit la se amonyak. Li se yon gaz san koulè ki se idrosolubl nan dlo. Ammonioteliya karakteristik tout pwason ki viv etan yo sèl.

Ureotelic kalite. Bèt, ki fè yo karakterize pa ureoteliya, lage nan anviwònman an nan ure. Egzanp yo gen ladan pwason dlo dous, anfibyen, ak mamifè, ki gen ladan moun.

Urikotelichesky kalite. Isit la yo se moun reprezantan ki nan mond lan bèt, nan ki metabolites yo final yo kristal nan asid asid. Sa a sibstans kòm pwodwi yo nan metabolis nitwojèn rive nan zwazo ak reptil.

Nan nenpòt nan ka sa yo, pwoblèm nan final pwodwi echanj - li se retire nesesè nan nitwojèn ki nan òganis lan. Si sa pa rive, gen yon selil evaliasyon pwopriete ak anpèchman nan reyaksyon enpòtan.

Ki sa ki se ure?

Ure - se yon amid nan asid kabonik. Li se ki fòme nan amonyak, gaz kabonik, azòt ak gwoup amine nan sèten sibstans ki sou nan kou a pandan reyaksyon yo nan ornitin sik. Ure - yon seleksyon pwodwi ureotelic bèt, ki gen ladan moun.

Ure se youn nan fason yo nan eskresyon nitwojèn depase nan kò a. Fòmasyon nan sa a sibstans pral kouri fonksyon kòm précurseur ure - amonyak se toksik nan selil imen.

Pandan pwosesis la nan 100 g pwoteyin nan pipi a nan lanati diferan kanpe 20-25 g ure. se sibstans nan sentetiz nan fwa a, ak Lè sa a nan san an antre nan nephron la ren ak elimine nan pipi a.

Fwa - kò prensipal la nan ure

Nan kò imen an gen se pa tankou yon selil, ki pral ale nan absoliman tout anzim yo sik ornitin. Anplis de sa nan epatosit, nan kou. fonksyon selil epatik se pa sèlman yo sentèz ak destriksyon nan emoglobin, men nan pote a soti nan tout reyaksyon yo sentèz ure.

Anba apwopriye sik deskripsyon ornitin lefèt ke li se yon fason a sèlman yo retire nitwojèn nan kò a. Si, nan pratik, anpeche sentèz la oswa kle aksyon anzim ure arè sentèz ak kò a mouri soti nan amonyak depase nan san an.

Ornithine sik. reyaksyon byochimik

sik sentèz ure pwan plas nan plizyè etap. Total ornitin sik dyagram prezante anba a (imaj), se poutèt sa analize chak reyaksyon endividyèlman. de premye etap yo pran plas dirèkteman nan mitokondri la nan selil yo fwa.

NH ₃ reyaji ak gaz kabonik ak depans lan nan de molekil ATP. Kòm yon rezilta nan reyaksyon enèji-konsome karbamoilfosfat fòme, ki gen bond la enèji. Kataliz pwosesis sa a yon anzim karbamoilfosfat sentetaz.

Karbamoilfosfat reyaji ak ornitin anba aksyon an nan karbamoil transferaz nan anzim ornitin. Kòm yon rezilta, se kosyon enèji detwi, men nan depans lan nan enèji li pwodwi sitrulin.

Premye etap yo twazyèm ak ki vin apre pran plas pa nan mitokondri yo ak nan sitoplas la nan epatosit.

Èske gen yon reyaksyon ant sitrulin ak aspatat. C 1 depans nan ATP molekil ak anzim arjinin suksinat synthase fòme arjinin suksinat la.

Arjinin suksinat ansanm ak lyaz nan suksinat anzim arjinin tonbe damou arjinin ak fumarat.

Arjinin nan prezans nan dlo ak anba aksyon an nan arginase tonbe damou ornitin (reyaksyon 1) ak ure (pwodwi final la). te sik la fèmen.

Enèji sik sentèz ure

Ornithine sik - enèji-entansif pwosesis kote boule molekil kosyon enèji nan Adenosine trifosfat (ATP). Pandan tout reyaksyon an, 5 3 yo ki te fòme ansanm ADP molekil. Anplis de sa, se enèji a te pase sou transpò a nan sibstans ki sou soti nan mitokondri la sitoplas la ak vis vèrsa. Ki kapab ATP a?

Fumarat, ki te fòme nan katriyèm reyaksyon an ka itilize kòm yon substra nan sik nan asid tricarboxylic. Pandan sentèz Malate fumarat resevwa lajan NADPH, ki rezilta yo nan yon 3 molekil ATP.

Reyaksyon an nan dezaminasyon nan glutamate tou jwe yon wòl nan rezèv la nan selil fwa ak enèji. Men tou resevwa lajan 3 molekil ATP ki se sou sentèz la ure.

règleman an nan aktivite a nan ornitin sik

Nòmalman, sèn nan ure sentèz reyaksyon opere nan 60% nan valè yo posib. Avèk ogmante kontni pwoteyin nan manje se reyaksyon akselere, ki mennen nan pi wo efikasite an jeneral. Pwoblèm metabolik nan ornitin sik obsève nan efò segondè fizik ak pwolonje jèn, lè kò a kòmanse kraze pwoteyin pwòp li yo.

Règleman ornitin sik ka rive nan nivo a byochimik. Isit la, sib la se anzim nan prensipal karbamoilfosfat sentetaz. activator allosteric li se N-asetil-glutamate. Nan kontni segondè li yo nan kò a nan reyaksyon sentèz ure yo nòmal. Avèk akòz mank nan sibstans la oswa precursor li yo, glutamate ak asetil-koA, ornitin sik pèdi chay fonksyonèl li yo.

Kominikasyon sik sentèz ure, Krebs sik

reyaksyon yo nan tou de pwosesis pran plas nan matris la mitokondriyo. Sa a bay opòtinite pou yo patisipe nan kèk matyè òganik nan de pwosesis byochimik.

CO ₂ ak Adenosine, ki fè yo te fòme nan sik la asid asid, yo precursor karbamoilfosfata. ATP se tou yon sous enpòtan nan enèji.

Ornithine sik, reyaksyon ki rive nan epatosit yo nan fwa a, - yon sous fumarat, youn nan substrats yo pi gwo nan sik la Krebs. Anplis, sa a sibstans ki kòm yon rezilta nan reyaksyon miltip pwogresif bay monte nan aspatat, ki an vire yo itilize nan byosentezi a nan ornitin sik. Reyaksyon ki enplike fumarat NADPH se yon sous la, ki ka itilize yo phosphorylate ADP nan ATP.

Siyifikasyon an byolojik nan ornitin sik

Èstime nan nitwojèn nan antre nan kò a nan pwoteyin. Nan metabolis la nan asid la asid yo detwi, amonyak ki fòme kòm yon pwodwi fen nan metabolis. Ornithine sik - yon plusieurs nan reyaksyon siksesif, travay la prensipal nan ki se yo dezentoksike NH ₃ ak tradiksyon li yo nan ure. Ure, nan vire, sikile nan nephron la ren ak elimine nan pipi a.

Anplis de sa, pa-ornitin sik se yon sous arjinin - youn nan esansyèl asid amine yo.

Anomali nan sentèz la ure ka mennen nan maladi tankou hyperammonemia. patoloji Sa a se karakterize pa yon konsantrasyon ogmante nan amonyòm ions NH _{4 ⁺} nan san an. iyon sa yo yon move efè sou lavi sa a ki nan òganis lan, fèmen desann oswa ralanti desann kèk pwosesis enpòtan. Inyore maladi sa a ka mennen nan lanmò.