Erythremia - ki sa ki sa a? etap eritremii

Erythremia - yon kalite maladi nan san karakterize pa pwopagasyon (surdevlopman) nan emati ak make ogmantasyon nan kantite a nan selil lòt (lekosit, plakèt). Èske gen yon kwonik, maladi souvan Benign se byen ra anpil. Li se sepandan posib koripsyon nan Benign lesemi malfezan. Erythremia - yon maladi ki se malad sou 4 moun soti nan 100 milyon moun nan yon ane. Li pa depann de sèks, men li se anjeneral dyagnostike nan moun ki gen plis ak pi gran. Pandan ke rapòte ka nan maladi a nan yon laj ki pi piti, souvan fanm yo.

Erythremia (Kòd ICD10 - S94.1) gen yon kou kwonik.

selil san ak mekanis nan maladi a

eritremii mekanis devlope jan sa a.

globil wouj nan san - globil wouj nan san, ki gen prensipal fonksyon - se transpò a nan oksijèn nan tout selil ki nan kò nou an. Yo ki pwodwi nan mwèl zo, larat a ak nan fwa. Zo mwèl se nan zo yo long, vètebral, zo kòt yo, breche ak zo bwa tèt zo. yo 96% nan selil wouj ki nan san ki te ranpli avèk emoglobin, ki pote soti fonksyon nan respiratwa. Wouj koulè ba yo fè. globil wouj nan san yo ki te fòme lè l sèvi avèk selil souch. diferan kapasite yo - kapasite nan divize (repwodui), transfòme nan nenpòt lòt selil.

zo yo tou, yo se jòn ak zo mwèl, ki se reprezante pa tisi gra. Li kòmanse yo pwodwi eleman san sèlman nan kondisyon ekstrèm, lè lòt sous ematopoyetik pa fè fonksyon yo.

Erythremia (ICD-10 - Creole Klasifikasyon nan Maladi, nan ki kòd la asiyen nan sa a maladi 94.1 C) - yon patojenèsi maladi se pa sa ankò konprann. Pou rezon toujou pa konplètman klarifye pa doktè, kò a kòmanse kouray pwodwi globil wouj nan san ke yo pa gen okenn ankò anfòm nan san an, ogmante viskozite san, epi kòmanse yo fòme boul nan san. Apre yon tan, ogmante ipoksi (grangou oksijèn). Selil yo pa resevwa bon jan nitrisyon, yon defayans fèt nan sistèm la an jeneral nan kò a.

Yon kèk reyalite enteresan sou eritremii

1. Erythremia - sa a se yon maladi Benign nan tout lesemi. Sa se yon bon bout tan li se pasif ak sèlman pita mennen nan konplikasyon.
2. Li kapab senptom epi yo pa anonse tèt li pou plizyè ane.
3. Malgre nivo nan ogmante nan plakèt, pasyan tandans fè senyen twòp.
4. Erythremia gen yon istwa fanmi, Se konsa, si yon fanmi gen yon malad, risk pou yo aparans nan yon ogmantasyon manm fanmi.

rezon ki fè eritremii

Menm jan ak lòt kalite lesemi, erythremia toujou pa konprann li konplètman, ak rezon ki fè yo te rele MINUSTAH li yo yo pa parèt. Sepandan, vwa faktè ki fezab nan Aparisyon li yo:

1. Jenetik predispozisyon.
2. sibstans ki sou toksik bloke nan kò an.
3. Yonizasyon radyasyon.

jenetik predispozisyon

Yo pa konnen egzakteman ki jèn mitasyon lakòz eritremii nan aparans, sepandan, li te jwenn ke nan maladi nan fanmi rive souvan ase nan jenerasyon kap vini yo. se chans pou devlope maladi a ogmante pa plizyè fwa, si yon moun se soufrans:

• Down sendwòm (vyolasyon nan figi a ak kou, reta nan devlopman);
• sendwòm Klinefelter la (posib figi disproporsyone ak reta nan devlopman);
• Sendwòm Bloom (wotè ki ba, pigmantèr sou figi a ak predispozisyon disproporsyone devlopman li nan maladi onkolojik);
• Marfan sendwòm (maladi nan tisi konjonktif).

Predispozisyon eritremii eksplike pa lefèt ke jenetik machin nan selilè (ki gen ladan inite san) se enstab, se konsa yon moun vin sansib a enpak ekstèn negatif nan - toksin, radyasyon.

radyasyon

Menm X-ray ak gama-reyon yo ap pasyèlman pa kò a absòbe, sa ki afekte selil yo jenetik. Yo ka mouri oswa k ap.

Sepandan, ki pi pwisan radyasyon an radyo-aktif resevwa pa moun ki trete chimyoterapi kansè nan maladi a, osi byen ke moun ki te nan episant lan nan plant pouvwa oswa bonm atomik.

sibstans ki sou toksik

Lè vale yo, yo se kapab nan sa ki lakòz mitasyon jenetik nan selil yo. ajan sa yo rele mutagens chimik. Apre syans anpil, syantis yo te jwenn ke pasyan eritremii kontakte ak sa yo sibstans ki sou anvan nan devlopman nan maladi a. Sibstans sa yo gen ladan yo:

• benzèn (yo te jwenn nan konpozisyon sa a nan gazolin ak anpil Solvang chimik);
• ajan anti-bakteri (an patikilye, "kloranfenikol");
• ajan sitostatik (anti-timè).

Eritremii etap ak sentòm yo

Erythremia gen etap sa yo: premye, ap depliye ak tèminal. Chak nan yo gen sentòm pwòp li yo. etap inisyal la ka dire pou dè dekad san yo pa ki montre okenn sentòm grav. sentòm minè nan pasyan anjeneral te blame sou lòt, maladi yo mwens grav. Apre yo tout, menm doktè anpil fwa yo pa peye ase atansyon a tès san Enkonplè.

Si gen yon erythremia prensipal, tès san gen devyasyon modere soti nan nòmal la.

se etap nan premye tou karakterize pa fatig, vètij, tentman. Pasyan an dòmi mal, santi l frèt nan ekstremite yo, gen anfle nan men ak pye yo. Yon diminisyon nan pèfòmans mantal. Pa gen manifestasyon ekstèn nan maladi a ankò. Maltèt pa konsidere yon siy espesifik nan maladi a, men li rive nan premye etap paske nan sikilasyon pòv nan sèvo a. Pou rezon sa a, redwi vizyon, atansyon ak entèlijans. Lè dyagnostik la nan sentòm "erythremia" nan maladi a nan etap nan dezyèm gen karakteristik pwòp yo - senyen jansiv, vin tounen yon ematom ki piti yo. Sou pye a pi ba pouvwa parèt tach nwa (sentòm tronbozi) e menm maleng. Grandi ògàn ki pwodui globil wouj nan san - larat a ak fwa. Akòz devlopman nan maladi anfle nœuds yo lenfatik.

Eritremii etap dezyèm ka dire apeprè 10 ane sa yo. Pwa a se siyifikativman redwi. Po a vin Cherry ton (anjeneral men ak pye), palè a mou chanje koulè, solid - kenbe koulè fin vye granmoun li yo. Gratèl anmande pasyan an ki se anplifye apre benyen nan dlo tyèd oswa cho. Kò vin tounen yon venn anfle soti nan yon surabondans nan san, espesyalman nan kou an. Je te sanble rouj, paske erythremia, sentòm yo nan yo ki evidan ase nan etap nan dezyèm, fè pwomosyon sikilasyon san nan bagay ki te nan je a.

Akòz sikilasyon san pòv nan kapilè yo manifeste doulè ak sansasyon boule nan dwèt yo ak tout zòtèy. Nan ka avanse vin tach tsiatonicheskie aparan sou yo.

Gen zo ak doulè epigastrik. Plan kad Nasyonzini doulè ki asosye ak lanati gouteu nan asid depase asid. An jeneral, se travay la nan ren nan deranje, souvan dyagnostike pyelonefrit epi li te jwenn uratovye pyè nan ren.

sistèm nève a soufri. pasyan nève, Atmosfè a li se enstab, karakterize pa tearfulness ak chanjman souvan.

viskozite nan ogmante yo san, ki rezilta yo nan aparans nan boul nan san nan plizyè zòn vaskilè. Epitou gen risk pou yo devlope venn varis devlopman.

Warning! Pasyan yo ka tou soufri soti nan tansyon wo, ak ouvèti a nan maladi ilsè nan duodenom la. Sa a se akòz yon diminisyon nan defans kò a ak ogmante kantite a nan Helicobacter pilori - se bakteri sa a lakòz maladi ilsè.

se Eritremii etap nan twazyèm karakterize pa pal nan po a, malèz souvan, feblès ak molès. Obsève senyen pwolonje pandan aksidan minim, aplazi anemi akòz pi ba nivo emoglobin nan san an.

twazyèm etap eritremii a: Sentòm ak Konplikasyon

Erythremia - maladi san, ki nan etap nan twazyèm vin agresif. Nan faz sa a, selil yo mwèl zo sibi fibwoz. Li pa ka pwodwi globil wouj nan san, se konsa règleman yo nan globil tonbe, pafwa yo endikatè kritik. Nan sèvo a, gen fwaye a ramolisman, fibwoz fwa kòmanse. blad pipi a fyèl se yon epè, gluan kòlè ak pigman wòch. konsekans lan se siwoz ak vaskilè okluzyon.

Précédemment, li te ogmante tronbus ka vin yon kòz lanmò nan pasyan ki gen iritem. mi veso yo ka chanje, gen yon blokaj nan venn nan sèvo, larat, kè a yo ak pye. Rive maladi okluzyon - blokaj nan veso nan pye yo ak risk la nan yon kontraksyon plen.

Ren domaj. Akòz kwasans lan nan pasyan asid asid soufri soti nan doulè nan jwenti pèsonaj gouteu.

Warning! Lè pye eritremii ak bra souvan chanje koulè. Pasyan an se tendans bwonchit ak rim sèvo.

maladi a

Erythremia - yon maladi dousman. Maladi a vin antre nan pwòp ralanti li yo, li se nan konmansman an nan yon karaktè pwogresis ak discrète. Pasyan souvan ap viv pou dè dekad san yo pa peye atansyon sou sentòm minè. Sepandan, nan ka ki pi grav paske nan boul nan san lanmò ka rive nan 4-5 ane.

Ansanm ak eritremii ogmante larat. fòm Detache ak lezyonèl siwoz ak diencephalon. Pandan maladi alèjik, ak konplikasyon enfeksyon ka patisipe, pasyan anpil fwa yo pa ka tolere sèten medikaman gwoup soufri nan urtikèr ak maladi po ak lòt. Se kou nan maladi a konplike pa kondisyon ko-ki fèt, dyagnostik se anjeneral fèt apre granmoun aje la.

Posteritremichesky myelofibrosis - yon rne nan kou a Benign nan maladi nan malfezan. Kondisyon an se yon natirèl nan pasyan ki te siviv nan peryòd sa a. Nan ka sa a, doktè yo ki admèt ke erythremia akeri pèsonaj timè.

Li enpòtan anpil kòrèkteman dyagnostik erythremia ak tretman ki apwopriye yo. Dyagnostik gen ladan yon nimewo nan syans.

Analiz de san nan eritremii

Lè yo dyagnostik la nan "erythremia" paramèt tès san ki se enpòtan pou dyagnostik, fè l 'nan plas an premye. Premye ak premye sa a se yon tès san komen. Li se nòmal nan li vin klòch la alam premye. Li te ogmante kantite globil wouj nan san. Okòmansman, li se pa kritik, sepandan, ak devlopman nan maladi a ap ogmante pi plis ak plis, ak tonbe sou sèn nan sot pase yo. Nivo a eritrosit nòmal nan san an nan fanm se soti nan 3.5 4.7, ak moun - soti nan 4 a 5.

Si dyagnostike erythremia, figi tès san ki endike yon ogmantasyon nan globil wouj nan san, di sou yon ogmantasyon asosye ogmante nan emoglobin. Ematokrit endike kapasite san an nan pote oksijèn, ogmante a 60-80%. endèks Koulè se pa sa chanje, men etap nan twazyèm kapab anyen - nòmal, ogmante oswa redwi. Plakèt ak globil blan ogmante. globil blan grandi plizyè fwa, epi pafwa plis. eozinofil Fòmilasyon (pafwa ak basophils) ogmante. Seryezman ogmante plakèt. Eritrosit to sedimantasyon - pa plis pase 2 mm / èdtan.

Ay, nèt sou tout pwen konte san, menm si enpòtan pou dyagnostik inisyal la, enfòmasyon ti kras, ak sèlman sou baz la nan dyagnostik l 'se pa sa mete.

Lòt etid nan eritremii

• Byochimik analiz de san. Objektif prensipal li yo - detèmine kantite lajan an nan fè nan san an ak nivo a nan tès fonksyon fwa - AST ak ALT. Yo lage nan fwa a nan destriksyon nan selil li yo. Detèminasyon nan kantite lajan an nan bilirubin endike gravite a nan pwosesis la nan destriksyon eritrosit.
• Zo mwèl twou. Analiz pran ak yon zegwi ki se eleman nan po a peryost la. Metòd endike estati a nan selil ematopoyetik nan mwèl nan zo yo. Rechèch endike ki kantite selil ki nan mwèl nan, prezans nan selil kansè ak fibwoz (kwasans nan tisi konjonktif).
• Lè dyagnostik la nan "erythremia kwonik" tou fè makè laboratwa, ak nan vant ultrason. Ultrasound revele ògàn konjesyone, elaji fwa ak larat, osi byen ke pòch nan fibwoz nan yo.
• Dople endike san koule vitès yo epi li ede yo idantifye boul nan san.

eritremii tretman

Li ta dwe remake ke moun ki erythremia souvan pwogrese tou dousman e li gen yon kou Benign. Premye a tout, doktè yo avize w fè chanjman fòm - plis yo dwe deyò, nan mache, yo ka resevwa emosyon pozitif (endorfinoterapiya pafwa rive nan rezilta gwo). Manje ki gen yon pati nan yon gwo kantite lajan nan fè ak vitamin C, yo ta dwe eskli.

Nan etap nan premye nan maladi a objektif prensipal la nan dyagnostik la "erythremia" - paramèt san diminye nan emoglobin nòmal - jiska 150-160, ak ematokrit - nan 45-46. Li se tou enpòtan yo anile konplikasyon ki te koze pa maladi a - maladi nan sikilasyon san, doulè nan dwèt yo, elatriye ...

Nòmalize ematokrit ak emoglobin ede senyen, ki nan ka sa a se sèvi ak jòdi a. Sepandan, se pwosedi sa a fè l 'nan fondasyon an nan yon ijans, paske li stimul mwèl nan zo ak fonksyon thrombopoiesis (platlèt pwosesis fòmasyon). Genyen tou yon pwosedi yo rele eritrotsitaferez, ki se la netwaye san an nan selil yo wouj san. Nan ka sa a, ikid ki nan san nan san rete.

medikaman

Cytostatics - nati sa a dwòg antitumoral ki yo te itilize nan konplikasyon eritremii - maladi ilsè, tronbozi, maladi sikilasyon serebral ki rive nan etap nan dezyèm nan maladi a. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" radyo-aktif fosfò. Se lèt la konsidere kòm efikas pa lefèt ke akimile nan zo yo ak inibit fonksyon nan sèvo.

Estewoyid preskri pou anemi emoliz ki gen orijin otoiminitè. "Prednisolone" se espesyalman popilè. Si tretman an pa bay rezilta ki enpòtan, preskri operasyon yo retire larat la.

Pou evite deficiency fè, sipleman fè kapab preskri - "gemofer", "totèm", "Sorbifer".

gwoup sa yo nan dwòg yo preskri jan sa nesesè:

1. Anti-histamin.
2. Bese san presyon.
3. Anticoagulant (san eklèsi).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, tretman se souvan te pote soti nan lopital la - se yon maladi grav ki lakòz yon anpil nan konplikasyon. Li enpòtan yo idantifye pi bonè posib epi yo kòmanse tretman li.