Amam-Rich sendwòm: Deskripsyon

Amam Rich sendwòm - yon maladi relativman ra (ensidans se sèlman dis ka pou chak san mil moun), ki manifeste poukont li nan fòm lan nan aparèy nè nan poumon yo ak fòmasyon an nan echèk respiratwa. Ekspè atribi ensidan li yo nan pwosesis otoiminitè.

definisyon

Amam Rich sendwòm - yon maladi ki asosye avèk yon pwosesis pathologie nan klinèks la nan poumon, ki mennen nan aparèy nè li yo ak devlopman nan echèk respiratwa. Pou etidye li te kòmanse sèlman nan mitan an nan dènye syèk lan, lè piblikasyon jounal yo syantifik souvan ak deskripsyon nan sentòm menm jan an.

patoloji Sa a se pi komen nan gason presegondè ki gen laj ak granmoun aje. Yo kwè ke sa a ka rive akòz move abitid, yon longè ki pi long sèvis ak karakteristik sa yo nan pwofesyon kondisyon travay inoporten (Welders, minè, bòs mason ak D. sou sa.).

sinonim

Yon doktè ki moun ki te premye moun ki etidye patoloji a te Scadding. Li sigjere ke yon tèm tankou "fibrosing Alveolit." Men, trè byento li te kòmanse yo dwe itilize nan yon sans olye laj, indican yon gwoup maladi ki gen sentòm menm jan an. Se poutèt sa, li te pran plis pase yon non espesifik.

Patoloji te chanje non maladi Scadding, epi lè sa a sendwòm lan amam Rich, kòm li te tounen soti ke de doktè sa yo te dekri menm jan an patoloji nan 1935. Gen lòt synonyms of inite sa a nozolojik, pou egzanp, pwogresis entèrstisyal fibwoz poumon, fib displazi, siwoz, nan poumon purulan entèrstisyal nemoni ak lòt moun. Nan medikaman modèn, gen otorizasyon yo sèvi ak yo tout.

etoloji

sendwòm amam Rich toujou rete youn nan maladi ki nan etoloji enkoni, depi fenomèn nan fibwoz ki rive nan maladi sa a se tisi poumon nonspecific reyaksyon an nan pwosesis la pathologie. Ki pi popilè a nan kominote a syantifik te gen yon teyori ki se maladi a ki te koze pa yon pwosesis otoiminitè ki baze sou reyaksyon alèjik nan kalite la twazyèm (immunocomplex).

Gen défenseur ak teyori polyetiology. Yo diskite ke se klinèks la nan poumon ekspoze a ajan plizyè nan bakteri, chanpiyon oswa nati viral, ki mennen nan reyaksyon hyperergic nan sistèm iminitè a.

Pou yon nimewo nan syantis konsidere kòm deja-Rich sendwòm Hamm kòm youn reyalizasyon nan collagenosis, kote pwosesis la Patolojik limite a sa sèlman sèlman limyè.

patojenèsi

Egi pnemoni entèrstisyal (amam Rich sendwòm) parèt akòz fòmasyon nan sa yo rele inite Alveoli-kapilè. Soti nan ki jan eksprime chanjman pathologie depann sou pousantaj la difizyon nan gaz nan san an, epi, kòm yon konsekans ipoksi. Pwosesis sa a se pa inik nan maladi sa a an patikilye, ak tipik ògàn respiratwa Response to aksidan.

Redui difizyon an nan gaz nan alveoli yo rive pou plizyè rezon. Premyèman, chanjman an nan epesè a manbràn ak Partitions kòm fibrinojèn se nan Plasma nan, anvai zòn sa yo, fè yo plis dans epi rijid. Dezyèmman, epilelyom nan pawa sak yo Airway (alveoli) andedan vin kib ak pèdi pwopriyete li yo. Twazyèmman, li detounen irigasyon pwosesis gaz, sa vle di lè a ki antre nan poumon yo, pa an kontak ak sistèm sikilasyon an nan nenpòt ki pwosesis sa a fèt twò vit. Anplis de sa, gen yon fasyal reflect nan veso nan poumon yo akòz ogmantasyon an nan presyon nan sikilasyon an kwonik, ki plis agrav fòmil yo fizyopatolojik.

senptňm

sendwòm amam Rich nan timoun yo se ra anpil. Maladi sa a sitou fèt nan laj mwayen ak granmoun aje, men pouvwa dwe nan ti bebe twò bonè ak redwi kapasite konpansatwa.

aparisyon nan dousman nan maladi a. Nan imen, gen epizòd nan tous sèk ak santi sere nan pwatrin lan. Lè sa a, li se ansanm ak souf kout ak rann souf yon ogmantasyon ti tay nan tanperati a, feblès, fatig. Nan egzamen an premye vizib klèman dwa ble ak nasolabial triyang. Petèt yon chanjman nan falanj tèminal ak fòm klou.

Gen akselere batman kè, ti rales ebulisyon nan poumon yo. Avèk pwogresyon maladi epizòd souvan nan touse, krache parèt, ak nan kèk ka ki ra ak hemoptysis (lè diferans kapilè disponib).

diagnostics

Difize entèrstisyal fibwoz poumon (amam Rich sendwòm) ka detekte pa vle di nan tès laboratwa sèlman nan premye etap yo tèminal, tankou nan yon tès san yo pral chanjman ki pa espesifik:

• ogmante pwoteyin;
• SSCHE akselerasyon (eritrosit to sedimantasyon);
• chanjman ki fèt nan rapò a nan fraksyon pwoteyin.

Sa yo figi endike prezans enflamasyon, men pa t 'rapòte nenpòt nan lanati li yo, ni sou kote a. Yon ti kras ka ede plan radyo nan poumon yo. Nan premye etap yo premye gen yon modèl k ap grandi nan rasin nan poumon, lè sa a yon privye graininess poumon tisi. Apre yon tan, foto yo parèt rejyon yo nan ogmante transparans, ki te pran fòm lan nan abèy. Kè ap tou ap chanje akòz ogmantasyon ki nan kè a dwat.

diferans dyagnostik

Amam-Rich maladi - yon maladi ki se difisil fè dyagnostik jisteman paske nan chanjman nonspecific nan poumon yo. Yo nan lòd yo avèk presizyon asire w ke nan dyagnostik la, nan eskli tout lòt bagay.

Doktè a bezwen fè konparezon:

• toksik ak alèji Alveolit fibroziruschim;
• bilateral nemoni;
• sarkoidoz;
• distribiye poumon tibèkiloz;
• sistemik konjonktif maladi tisi (lupus, Atrit rimatoyid, Sklewodèmi, elatriye);
• kansè nan poumon;
• poumon hemosiderosis;
• gwoup pnemokonyoz.

Se sèlman nan evènman an ke tout nan opsyon ki disponib nan pi wo a abandone dyagnostike sendwòm Hammer ki rich. nesesè pote soti nan egzamen otopsi souvan. Pou fè sa, doktè a preskri yon byopsi zegwi ki louvri oswa yon fèmen, tou depann sou premye etap yo gen entansyon nan maladi a.

lugubr anatomi

Sentòm ak sendwòm Dyagnostik amam-Rich depann sou ki jan chanjman sa yo mondyal nan klinèks la nan poumon. Yo nan lòd yo evalye yo, retire yon moso nan poumon ak egzaminen l 'anba yon mikwoskòp. Rezilta yo nan etid sa a pa gen dwa kowenside ak manifestasyon yo nan klinik, men yo pi egzak paske yo reflete dirèkteman kò a eta a.

Si maladi a se anba fibrosing Alveolit, patolojis a wè tisi anfle likid ki gen yon kontni segondè nan fibrin nan Alveoli Cavity, fekondasyon Partitions selil yo repons enflamatwa. Si pwosesis la pathologie pwogrese, li se chanjman istolojikman evidan nan estrikti selilè ak andotelyo Alveoli sousòl kapilè manbràn epesman. Posib tou destriksyon yon pati nan alveoli yo nan tout tanp zidòl yo nan kontak ak veso yo.

Gen senk degre nan chanjman ki fèt nan poumon yo:

1. Èdèm ak selilè enfiltrasyon sou miray ranpa Alveoli.
2. Likid amalgam alveoli yo ak selil desquamated oswa absòpsyon nan Partitions èksuda ak sele.
3. Destriksyon nan alveoli yo, fòmasyon nan spor nan Brunch la piti.
4. Multiple mwayen ak spor piti.
5. "Selilè" limyè akòz spor gwo.

Kou ak pronostik

Kelloidoz (amam Rich sendwòm) gen yon pronostik san patipri pòv, depi li se enposib yo sispann pwogresyon nan maladi a. Menm ak medikaman pwosesis pathologie ka ralanti, men pi bonè oswa pita maladi a ap toujou genyen. Pasyan an pouvwa ap soti nan yon kèk mwa nan yon kèk ane nan lavi yo. Kòm volonte vin pi grav ak peryòd padon enstab pandan tan sa a.

Apre yon tan, pwogresis ensifizans nan reyanimasyon mennen moun nan direksyon pou andikap, ak Lè sa a nan lanmò pa asfiksi. Nan ka ki pi bon, pasyan an pral yon lòt senk a sèt ane, depi lè yo dyagnostik. Ki ke li pral konfòme yo avèk tout rekòmandasyon nan doktè a. Nan ka ki ra, nan fen mond lan vini apre yon koup la mwa, kèlkeswa nan terapi a. Si se tretman an pwograme pou premye etap yo byen bonè nan maladi a, nan kèk ka ki ra li se posib nan "prezève" li nan etap sa a ak sove lavi moun nan, ak sante nan manm fanmi.

tretman

Ki sa ki fè malad, apre li te dyagnostike ak sendwòm lan amam-Rich? Tretman kòmanse imedyatman. Li pa nesesè pran reta nan kòmansman an nan tretman an, kòm maladi a ap pwogrese sou ane yo pi plis ak plis. tretman espesifik se pa sa ankò devlope, se konsa doktè eseye sispann sentòm yo ak ralanti vitès la nan fibwoz tisi.

Nan premye etap yo premye nan maladi a estewoyid ki pi efikas pwouve. Yo redwi manifestasyon yo enflamatwa: èksudasyon nan likid, enfiltrasyon selilè, ralanti fòmasyon nan tisi konjonktif ak pwodiksyon an nan antikò. terapi bolus fè, dir kòmanse ak dòz segondè (jiska 60-80 mg pou chak jou) ak piti piti diminye kantite lajan an nan dwòg jiska 20 mg. Li enpòtan kontwole aktivite a nan cortical a adrenal, se konsa yo pa lakòz sendwòm Kushingoid.

Pandan premye etap yo pita, lè ase pwononse fibwoz, preferans yo bay dwòg ki inibit sistèm iminitè a. distribisyon espesyal resevwa yon terapi konbinezon de estewoyid ak dwòg antikansereu. Li te pi efikas pase itilize nan medikaman sa yo endividyèlman.

nonmen terapi kòm sentòm Dekonjesyonan yo , rale nan oksijèn anba presyon, vitamin B a, osi byen ke antibyotik itilize kòm nesesè (lè atache yon enfeksyon segondè), saponin kadyak ak diiretik (avèk yon ogmantasyon nan ensifizans kadyak).